Antithrombin III

اطلاعات بالینی: آنتی ترومبین عضوی از مهار کننده های پروتئیناز سرین (سرپین) است
خانواده فوق العاده این ماده اصلی ضد انعقادی پلاسما است که باعث غیرفعال سازی سرین پروتئاز می شود
آنزیم های پیش انعقادی ، به طور عمده ترومبین و فاکتورهای انعقادی Xa و IXa. (1) هپارین و برخی
سایر گلیکوزآمینو گلیکان ها که به طور طبیعی وجود دارند ، فعالیت ضد انعقادی آنتی ترومبین را به میزان قابل توجهی افزایش می دهند
(تقریباً 1000 برابر) با تهیه الگویی برای کاتالیز تشکیل پیوند کووالانسی ، غیرفعال
مجتمع های سرین پروتئاز و آنتی ترومبین که متعاقباً از گردش خون پاک می شوند.
آنتی ترومبین واسطه فعالیت ضد انعقادی هپارین است. ژن آنتی ترومبین روی کروموزوم
1 یک گلیکوپروتئین با وزن تقریبی 58000 مولکولی را که در کبد و
در غلظت نسبتاً زیاد پلاسما (تقریباً 3/2 میکرومول در لیتر) وجود دارد. بیولوژیکی
نیمه عمر آنتی ترومبین 2 تا 3 روز است. کمبود آنتی ترومبین ارثی ، یک اتوزومال نسبتاً نادر است
اختلال غالب ، دیاتز ترومبوتیک (ترومبوفیلی) ایجاد می کند. افراد دارای ارث
کمبود آنتی ترومبین معمولاً هتروزیگوت با نتایج فعالیت آنتی ترومبین پلاسما است
تقریباً 40 تا 70 درصد. این بیماران در درجه اول با ترومبوآمبولی وریدی (عمیق) بروز می کنند
ترومبوز وریدی و آمبولی ریوی) ، با توانایی توسعه از اوایل نوجوانی یا
بزرگسالی جوانتر بیش از 100 جهش مختلف در سراسر ژن شناسایی شده است ،
یا تولید نقایص شایعتری در نوع I (فعالیت آنتی ترومبین کم و آنتی ژن) یا نادرتر
نقص نوع II (پروتئین ناکارآمد با فعالیت کم و آنتی ژن طبیعی). (2) هموزیگوتبه نظر می رسد کمبود آنتی ترومبین با زندگی ناسازگار است. بروز آنتی ترومبین ارثی
کمبود در جمعیتهای عمومی تقریباً 1: 2،000 تا 1: 3000 است ، اگرچه کمبود جزئی
(فعالیت آنتی ترومبین = 70٪ تا 75٪) ممکن است بیشتر باشد (تقریباً 1: 350 تا 1: 650). که در
جمعیت های مبتلا به ترومبوفیلیای وریدی ، تقریباً 1٪ تا 2٪ کمبود آنتی ترومبین دارند. در میان
اختلالات ترومبوفیلیک ارثی شناخته شده (از جمله کمبود پروتئین C و S و همچنین
پروتئین فعال شده C: مقاومت به APC [جهش فاکتور V لیدن]) ، کمبود آنتی ترومبین ممکن است دارای
بالاترین میزان نفوذ فنوتیپی (خطر بیشتر ترومبوآمبولی وریدی). ترومبوز شریانی (به عنوان مثال ،
سکته مغزی ، سکته قلبی) گاهی اوقات در ارتباط با ارثی گزارش شده است
کمبود آنتی ترومبین کمبود ارثی فعالیت آنتی ترومبین نیز می تواند به دلیل ایجاد شود
گلیکوزیلاسیون معیوب این پروتئین در افراد دارای گلیکوپروتئین کمبود کربوهیدرات
سندرم ها (CDGS). (3) ارزیابی فعالیت آنتی ترومبین ممکن است به عنوان یک مکمل در تشخیص مفید باشد
و مدیریت CDGS. کمبود اکتسابی آنتی ترومبین بسیار شایعتر از ارثی است
کمبود. کمبود اکتسابی می تواند ناشی از موارد زیر باشد: -هپارین درمانی (تجزیه و تحلیل آنتی ترومبین)
مصرف) – انعقاد داخل رگ و فیبرینولیز (ICF) یا داخل عروقی منتشر شده
انعقاد (DIC) ، و سایر انعقادهای مصرفی – بیماری کبد (کاهش سنتز و / یا
افزایش مصرف) -سندرم نفروتیک (از دست دادن پروتئین ادرار)-شیمی درمانی L- آسپاراژیناز
(کاهش سنتز) – شرایط دیگر (1) به طور کلی ، پیامدهای بالینی (خطر ترومبوتیک)
کمبود آنتی ترومبین در این اختلالات به خوبی مشخص نشده است ، اگرچه جایگزینی آنتی ترومبین در
(4) سنجش فعالیت آنتی ترومبین ممکن است از نظر تشخیصی یا باشد
ارزش پیش آگهی در برخی از کشورهای کمبود اکتسابی.

تفسیر: کمبود ارثی آنتی ترومبین بسیار کمتر از کمبود اکتسابی است.
تشخیص کمبود ارثی به همبستگی بالینی ، آزمایش فعالیت آنتی ترومبین و هم نیاز دارد
آنتی ژن آنتی ترومبین ، و ممکن است با آزمایش مکرر و مطالعات خانوادگی کمک شود. تشخیصی مبتنی بر DNA
آزمایش ممکن است مفید باشد ، اما به طور کلی در دسترس نیست. کمبود آنتی ترومبین اکتسابی ممکن است رخ دهد
در ارتباط با تعدادی از شرایط (به اطلاعات بالینی مراجعه کنید). اهمیت بالینی
(خطر ترومبوتیک) کمبود آنتی ترومبین اکتسابی به خوبی مشخص نشده است ، اما در حال تجمع است
اطلاعات حاکی از مزیت احتمالی درمان جایگزینی آنتی ترومبین در انتخاب دقیق است
(4) افزایش فعالیت آنتی ترومبین هیچ اهمیت بالینی مشخصی ندارد.

نوع نمونه
پلاسما سیتراته
حجم نمونه
1 میلی لیتر
کمترین حجم نمونه
0.5 میلی لیتر
نگهداری نمونه
“8 ساعت در دمای 8 -2 c˚ ، یک ماه در 20- c˚”
حمل و نقل نمونه
در 8 -2 c˚ یا 20- c˚
نیازهای همراه نمونه
نوع نمونه روی ظرف نمونه و برگه درخواست حتماً قید شود.
اطلاعات لازم از بیمار
سن بیمار
معیار رد نمونه
حجم کم

نام روش اندازه گیری
photometeric

مفید برای: ارزیابی نتایج غیر عادی سنجش فعالیت آنتی ترومبین (ATTF / آنتی ترومبین)
فعالیت ، پلاسما) ، که به عنوان روش اصلی (غربالگری) آنتی ترومبین برای تشخیص توصیه می شود
کمبود آنتی ترومبین ، اکتسابی یا مادرزادی ، همراه با اندازه گیری آنتی ترومبین
فعالیت افزودنی در تشخیص و مدیریت سندرمهای گلیکوپروتئین کمبود کربوهیدرات